Esclerose Sistêmica (ES) | Boehringer Ingelheim

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A Esclerose Sistêmica é classificada em 3 subtipos: cutânea limitada, cutânea difusa e sine escleroderma. Esses subtipos são definidos pela extensão e padrão do envolvimento cutâneo, e são associados à manifestações clínicas, laboratoriais, e a histórias naturais distintas^[5]. Mais recentemente, as formas precoce e muito precoce também foram propostas, permitindo um diagnóstico precoce desta grave doença^[8].
A ES cutânea difusa apresenta início do fenômeno de Raynaud de cerca de 1 ano, envolvimento cutâneo com tendência à rápida progressão, afetando tronco, face e membros até sua porção proximal, e comprometimento precoce de órgãos^[8].
A ES cutânea limitada tem tipicamente uma história de anos de fenômeno de Raynaud, envolvimento cutâneo mais lento e nos membros restrito à distalmente aos cotovelos e joelhos, podendo incluir face ou estar ausente. O aparecimento de manifestações de órgãos ocorre mais tardiamente^[8].
A ES sine escleroderma é pouco frequente e envolve a presença de manifestações de órgãos sem o acometimento cutâneo. É caracterizada pela presença de fenômeno de Raynaud associado à positividade do fator antinuclear (FAN) e à ocorrência de um acometimento de órgão específico da ES, como a hipomotilidade esofágica distal, a hipomotilidade do intestino delgado, a fibrose intersticial pulmonar, a hipertensão pulmonar primária, a miocardiosclerose e a crise renal esclerodérmica^[8].

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Referências

1.
Van den hoogen F, Khanna D, Fransen J, et al. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American College of Rheumatology/European League against Rheumatism collaborative initiative. Arthritis Rheum. 2013;65(11):2737-47.
2.
Kowal-bielecka O, Fransen J, Avouac J, et al. Update of EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1327-1339.
3.
Varga J. Systemic sclerosis (scleroderma). In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:1777-1785.
4.
Connolly MK. Systemic sclerosis (scleroderma) and related disorders. In: Bolognia JL, Jorizzo JL, Schaffer JV, eds. Dermatology. 3rd ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2012:643-655.
5.
Varga J, Abraham D. Systemic sclerosis: a prototypic multisystem fibrotic disorder. J Clin Invest. 2007;117(3):557-67.
6.
Hirigoyen D, Burgos PI, Mezzano V, et al. Inhibition of angiogenesis by platelets in systemic sclerosis patients. Arthritis Res Ther. 2015;17:332. Published 2015 Nov 19. doi:10.1186/s13075-015-0848-2.
7.
Denton CP. Advances in pathogenesis and treatment of systemic sclerosis. Clin Med (Lond). 2015;15 Suppl 6:s58-63.
8.
Sampaio-barros PD, Zimmermann AF, Müller Cde S, et al. Recommendations for the management and treatment of systemic sclerosis. Rev Bras Reumatol. 2013;53(3):258-75.