A progressão radiográfica precoce da doença pulmonar esclerodermia prediz mortalidade a longo prazo

Março, 2024

Introdução

A doença pulmonar intersticial (DPI) é a principal causa de morte em pacientes com Esclerose Sistêmica (ES). O declínio na capacidade vital forçada (CVF) está associado à mortalidade em pacientes com DPI-ES e é comumente usado para avaliar a progressão. A quantificação da extensão radiográfica da DPI pode permitir uma avaliação mais direta da progressão da DPI-ES, mas mais dados são necessários sobre associações entre mudanças na extensão da DPI e mortalidade. Nesta análise, os dados do Scleroderma Lung Studies (SLS) I e II foram utilizados para investigar se mudanças de curto prazo na extensão da DPI, avaliadas por análise informatizada de tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR), previram a sobrevivência a longo prazo em pacientes com SSc-ILD.

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Principais achados

82 e 90 pacientes randomizados no SLS I e II, respectivamente, fizeram tomografias de linha de base e acompanhamento e foram incluídos na análise.
Observou-se aumento do escore de DPI Quantitativo (DPIQ) para todo o pulmão de ≥2% em 34 pacientes (41%) aos 12 meses no SLS I e 28 pacientes (31%) aos 24 meses no SLS II.
No SLS I, 28 pacientes (34%) morreram durante um período de seguimento de 12 anos. No SLS II, 15 pacientes (17%) morreram durante um período de seguimento de 8 anos.
Um aumento da pontuação de DPIQ para todo o pulmão de ≥2% em 1 ano em SLS I e aos 2 anos no SLS II foi associado a um risco significativamente aumentado de morte durante o período de seguimento (P=0,01 em SLS I, P=0,019 em SLS II).
Em modelos de multivariáveis Cox ajustando para a idade, o escore de pele de Rodnan modificado e o FVC % previsto na linha de base, um aumento no DPIQ para todo o pulmão de ≥2% esteve associado a um aumento numérico do risco de mortalidade em SLS I (HR 1,98 [IC 95%: 0,90, 4,40]; P=0,089) e com risco de mortalidade significativamente maior no SLS II (HR 3,86 [IC 95%: 1,31, 11,27]; P=0,014).

Conclusão

Com base em dados de dois grandes ensaios clínicos, a progressão radiográfica da DPI-ES ao longo de 12 a 24 meses esteve associada a um aumento do risco de mortalidade a longo prazo. Esse risco permaneceu evidente após ajuste para outros fatores associados à mortalidade em pacientes com DPI-ES.

Referências

1
Volkmann ER, et al. Early radiographic progression of scleroderma. Chest. Published online December 2021:S0012369221044354.
2
Goldin JG, et al. Longitudinal changes in quantitative interstitial lung disease on computed tomography after immunosuppression in the scleroderma lung study ii. Annals ATS. 2018;15(11):1286-1295.
3
Humphries S, et al. Changes in imaging markers in patients with systemic sclerosis-associated interstitial lung disease (SSc-ILD) treated with nintedanib: sub-study of the SENSCIS trial. Poster ACR, 2020. P20-10005.