Características dos pacientes e sobrevida para fibrose pulmonar progressiva usando diferentes definições (KHOR YH et al)¹

Introdução

A fibrose pulmonar progressiva (FPP) é caracterizada pela piora da função pulmonar, sintomas e fibrose radiológica, bem como pela mortalidade precoce. Diferentes critérios têm sido utilizados para definir FPP em estudos clínicos e nas primeiras diretrizes internacionais para FPP publicadas por ATS/ERS/JRS/ALAT em maio de 2022.2 Este estudo investigou se as características dos pacientes e a sobrevida livre de transplante diferem entre pacientes que atenderam a várias definições de FPP.

Principais achados

• Pacientes com DPIs fibrosantes que não fossem FPI foram inscritos no Austin Health ILD Registry ou no Registro Canadense de Fibrose Pulmonar (CARE-PF) entre 2015 e 2020.
• Foram identificadas quatro coortes de pacientes com FPP com base nas seguintes definições, ancoradas na data do diagnóstico de DPI:
 
  i) "critérios de diretrizes ATS/ERS/JRS/ALAT2": ≥ 2 dos seguintes critérios ao longo de 1 ano: piora dos sintomas respiratórios, declínio absoluto da CVF ≥5% previsto e/ou DLco ≥10% previsto, progressão radiológica
 
  ii) "Critérios do InBUILD trial3": declínio relativo na CVF ≥10% previsto ou ≥2 dos seguintes critérios ao longo de 2 anos, apesar da terapia padrão: declínio relativo na CVF ≥5-<10% previsto, piora dos sintomas ou progressão na imagem
 
  iii) "critérios do Trial DPI não classificáveis"4: declínio absoluto da CVF >5% previsto ou significativa progressão dos sintomas dentro de 6 meses

  iv) "critérios do RELIEF trial"5: declínio anual da CVF ≥5% previsto com base em ≥3 medidas dentro de 6 a 24 meses, apesar da terapia padrão.
• Foram incluídos 753 pacientes com DPI fibrosantes diferentes de FPI. Destes, 224 (30%) atenderam aos critérios de diretrizes do ATS/ERS/JRS/ALAT para FPP, 276 (37%) dos critérios do estudo INBUILD, 243 (32%) dos critérios do estudo de DPI inclassificáveis e 173 (23%) os critérios do estudo RELIEF. Pelo menos uma das quatro definições para FPP foi atendida em 403 pacientes (54%), mas apenas 68 (9%) atenderam a todas as quatro definições.
• Entre os pacientes com FPP, a sobrevida livre de transplante aos 3 anos foi de 68% para a definição da diretriz, 68% para a definição do estudo INBUILD, 75% para a definição do estudo DPI não classificável e 66% para a definição do ensaio RELIEF.
• Em comparação com pacientes com DPIs fibrosantes, mas sem FPI ou FPP, a presença de FPP esteve associada a um risco aumentado de morte ou transplante de pulmão, que atendeu significância estatística para todas as definições, exceto para a utilizada no estudo de DPI inclassificável (definição de diretriz: HR 2.08 [IC 95%: 1,49, 2,90]; Definição do estudo INBUILD: HR 2.44 [IC 95%: 1,73, 3,44]; Definição do estudo RELIEF: HR 2.27 [IC 95%: 1,61, 3,20]; definição do estudo de DPI inclassificável: HR 1.35 [IC 95%: 0,97, 1,88]).
• Em comparação com pacientes com FPI inscritos nos mesmos registros, os pacientes com FPP com base na definição do estudo de DPI inclassificável tiveram melhor sobrevida livre de transplante, enquanto os pacientes que atenderam outras definições para FPP tiveram sobrevida semelhante sem transplante.

Conclusões

Dados deste estudo de mundo real sugerem que pacientes com FPP identificados com base na diretriz internacional e nas definições utilizadas em estudos clínicos apresentaram prognóstico igualmente ruim ao dos pacientes com FPI.