Médicos analisando resultado de um exame de pulmão

Sistema Respiratório

Doenças Pulmonares Intersticiais (DPIs)

O termo doença pulmonar intersticial (DPI) abrange mais de 200 doenças pulmonares associadas a morbidade e mortalidade substanciais, sendo a maioria classificada como rara.1,2 


A DPI é geralmente caracterizada por uma combinação de inflamação crônica no tecido pulmonar, que consiste em uma concentração local de células inflamatórias e moléculas que perpetuam essa situação, com acúmulo progressivo de colágeno, processo chamado de fibrose, que reduz a capacidade respiratória.


Tipos de DPIs

As categorias de DPI incluem pneumonias intersticiais idiopáticas (PIIs), como fibrose pulmonar idiopática (FPI), DPIs secundárias a condições autoimunes, como as associadas à esclerose sistêmica (ES-DPI), pneumonite por hipersensibilidade (PH), sarcoidose e outras (Figura 1).2,4,5 Suas causas são diversas, desde os casos idiopáticos até os resultantes de exposições ambientais, de estilo de vida, ocupacionais ou relacionadas a medicamentos, ou como consequência de uma das muitas doenças sistêmicas autoimunes ou do tecido conjuntivo (CTDs).3

Figura 1. Classificação da doença pulmonar intersticial2

Tabela de classificação da doença pulmar intersticial


Referências: 
  1. Antoniou KM, Margaritopoulos GA, Tomassetti S, et al. Interstitial lung disease. Eur Respir Rev. 2014;23(131):40-54.

  2. Cottin V, Hirani NA, Hotchkin DL, et al. Presentation, diagnosis and clinical course of the spectrum of progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2018;27(150):180076. 

  3. Kalchiem-Dekel O, Galvin JR, Burke AP, et al. Interstitial lung disease and pulmonary fibrosis: A practical approach for general medicine physicians with focus on the medical history. J Clin Med. 2018;7(12):476. 

  4. Ryerson CJ, Collard HR. Update on the diagnosis and classification of ILD. Curr Opin Pulm Med. 2013;19(5):453-9.5. 

  5. Travis WD, Costabel U, Hansell DM,et al; on behalf of the ATS/ERS Committee on Idiopathic Interstitial Pneumonias. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. AmJ Respir Crit Care Med. 2013;188(6):733-748.

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