Pneumopatie infiltrative diffuse: un approccio multidisciplinare finalizzato alla corretta diagnosi
Gennaio 2024
Le pneumopatie infiltrative diffuse (PID) costituiscono un gruppo eterogeneo di patologie che interessano l’interstizio alveolare con possibile coinvolgimento delle strutture bronchiolari periferiche.
Le PID vengono classificate in idiopatiche, a causa ignota, e forme secondarie correlate a patologie autoimmuni, ad esposizione ambientale o lavorativa, ad antigeni organici, a sostanze tossiche inorganiche o farmaci.
Un ampio sottogruppo di PID è rappresentato dalle PID fibrosanti, patologie eterogenee per eziologia, storia naturale ed opzioni terapeutiche, ma accomunate dalla presenza di fibrosi identificata alla HRCT (tomografia computerizzata ad alta risoluzione). Tra queste, le forme progressive risultano essere non responsive alle comuni terapie immunomodulanti o alla rimozione degli agenti causali.
La prevalenza dei pazienti con forme fibrosanti progressive è variabile dal 13 al 40%.
Le PID possono essere sospettate e diagnosticate sulla base del quadro clinico (sintomi, segni, profilo laboratoristico e funzionale) e dei reperti radiologici (HRCT del torace). Le Linee Guida internazionali ATS/ERS stabiliscono che la diagnosi dovrebbe essere multidisciplinare, formulata da un team di esperti cui è richiesta la presenza di almeno pneumologo e radiologo toracico e, nei casi che richiedono approfondimento istologico, dell’anatomopatologo. La diagnosi multidisciplinare di PID si basa sulla discussione e sull’integrazione dei dati clinici, laboratoristici, funzionali, radiologici, ed in casi selezionati istologici.
La valutazione multidisciplinare dei pazienti con sospetta PID rappresenta il gold standard per la diagnosi e la classificazione di queste patologie, poiché nessun singolo test è di per sé diagnostico.
Gli attuali limiti dell’approccio diagnostico saranno superati in futuro, quando nuove metodiche di medicina di precisione consentiranno l’utilizzo di terapie target che potranno anche essere comuni a diverse PID fibrosanti, essendo i meccanismi molecolari di alcune di queste comuni. Tecniche diagnostiche sempre meno invasive (dalla biopsia transbronchiale alla biopsia liquida), esami radiologici più accurati (TC quantitativa) e nuovi target molecolari modificheranno nel prossimo futuro l’approccio diagnostico-terapeutico di queste patologie, oggi ancora letali e gravemente invalidanti.
Nell’articolo viene affrontato il tema delle Pneumopatie Infiltrative Diffuse (PID) in ottica di disease awareness descrivendone l’epidemiologia, la complessità dell’iter diagnostico e la necessità di un approccio multidisciplinare di questi pazienti
Bibliography
Tomassetti, L. Gori, V. Luzzi, Introduzione alle pneumopatie infiltrative diffuse