特発性間質性肺炎（IPF）では、4学会より国際治療ガイドラインが示されています。ここでは、国際治療ガイドラインと国内の治療ガイドラインにおける抗線維化薬によるIPF治療の位置づけについてご紹介します。
IPF治療ガイドライン
資料
2020年07月11日 (土)
海外と日本のIPFの治療ガイドラインは？
特発性肺線維症（IPF）の治療ガイドラインとして、海外では2015年にアメリカ胸部医学会（ATS）/ヨーロッパ呼吸器学会（ERS）/日本呼吸器学会（JRS）/ラテンアメリカ胸部医学会（ALAT）より示された国際治療ガイドラインがあります。
一方、日本では2016年に日本呼吸器学会 びまん性肺疾患診断・治療ガイドライン作成委員会より示された「特発性間質性肺炎 診断と治療の手引き（改訂第3版）」が改訂され、2017年には新たなIPFの治療ガイドラインが発行されました。
IPF治療における抗線維化薬の位置づけ
日本における診断と治療の手引きでは、IPFに対するオフェブなどの抗線維化療法を「使用を条件付き推奨」1）、治療ガイドラインでは「慢性安定期のIPF患者に投与することを提案する」と明記されています2）。
■日本の特発性間質性肺炎の診断と治療の手引き（改訂第3版）における抗線維化薬の位置づけ
［2015年国際治療ガイドライン（ATS/ERS/JRS/ALAT）］
| 治療薬 | 2015年 国際治療ガイドライン |
|---|---|
| ステロイド単剤療法 | 使用しないことを強く推奨 |
| シクロスポリンA | 使用しないことを強く推奨 |
| ステロイド＋免疫抑制剤併用療法 | 使用しないことを強く推奨 |
| 抗凝固療法（ワルファリン） | 使用しないことを強く推奨* |
| プレドニゾン＋アザチオプリン＋N-アセチルシステイン（経口）併用療法 | 使用しないことを強く推奨† |
| 選択的エンドセリン受容体拮抗薬（アンブリセンタン） | 使用しないことを強く推奨† |
| イマチニブ | 使用しないことを強く推奨* |
| ニンテダニブ | 使用を条件付き推奨* |
| ピルフェニドン | 使用を条件付き推奨* |
| 非選択的エンドセリン受容体拮抗薬（マシテンタン、ボセンタン） | 使用しないことを条件付き推奨† |
| ホスホジエステラーゼ5阻害薬（シルデナフィル） | 使用しないことを条件付き推奨* |
| Ｎ-アセチルシステイン（経口）単剤療法 | 使用しないことを条件付き推奨† |
*：⊕⊕⊕⊖，推定効果の確信度が中等度、†：⊕⊕⊖⊖，推定効果の確信度が低い
「日本呼吸器学会 びまん性肺疾患診断・治療ガイドライン作成委員会編：特発性間質性肺炎 診断と治療の手引き,
改訂第3版, p.54, 2016, 南江堂」より許諾を得て改変し転載
■日本のIPFの治療ガイドライン（2017年）におけるオフェブの位置づけ
参考：本ガイドラインにおける推奨の強さの用語およびエビデンスの質について
| ステートメント | 推奨の強さ | エビデンスの質 |
|---|---|---|
| 慢性安定期のIPF患者にニンテダニブを投与することを提案する | 2 | B |
| 推奨の強さ | 表現 | 数字 |
|---|---|---|
| 強い推奨 | ～する/しないことを推奨する | 1 |
| 弱い推奨 | ～する/しないことを提案する | 2 |
| エビデンスの質 | 記号 |
|---|---|
| 高 | A |
| 中 | B |
| 低 | C |
| 非常に低 | D |
「日本呼吸器学会監修、厚生労働省科学研究費補助金難治性疾患政策研究事業
「びまん性肺疾患に関する調査研究」班特発性肺線維症の治療ガイドライン作成委員会監修：
特発性肺線維症の治療ガイドライン 2017、p.14、2017、南江堂」より許諾を得て転載
文献
1)日本呼吸器学会 びまん性肺疾患診断・治療ガイドライン作成委員会. 第Ⅲ章 IIPs各疾患の概念と診断・治療. In: 特発性間質性肺炎 診断と治療の手引き（改訂第3版）. 東京: 南江堂; 2016:54.
2)厚生労働科学研究費補助金難治性疾患政策研究事業「びまん性肺疾患に関する調査研究」班 特発性肺線維症の治療ガイドライン作成委員会. 特発性肺線維症の治療ガイドライン 2017. 東京: 南江堂; 2017: 14.
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作成年月：2020年7月