Interstitial lung diseases (ILDs)は200種を越える疾患からなる。その中で多くの疾患が慢性進行性肺線維化を来し、肺機能低下、さらに一部は死亡に至る共通点を有する。これら各疾患に抗線維化療法は有効性が期待される。症例数の多いIPFは抗線維化薬nintedanibとpirfenidoneで、また強皮症ILDはnintedanibで治験が行われ適応を得ている。それ以外の疾患は症例数が不十分で各疾患別に治験を行える状況にはない。そこでこれら線維化を共通項とする疾患群横断的に一定速度以上に線維化が進む症例を一括りにする作業概念としてprogressing fibrosing ILD(PF-ILD)を設定しnintedanibの有効性を検証したのがINBUILD試験である。本講演ではPF-ILDの定義・構成疾患・INBUILD試験の結果と線維化性ILD治療の将来につき解説する。　

■演者1：
大阪医科大学三島南病院　副院長
大阪医科大学 リウマチ膠原病内科　功労教授
槇野　茂樹　先生

※延長放送有