Fibrosevorming bij ILD

Fibrosevorming bij ILD

Ondanks verschillen in etiologie van de verschillende ILD waarbij progressieve fibrose kan ontstaan, lijkt het Pathofysiologisch proces dat tot fibrose leidt in ILD vergelijkbaar.¹

Alle vormen van longfibrose worden gekenmerkt door een opeenstapeling van fibroblasten, myofibroblasten en extracellulaire matrixeiwitten, wat tot een chronische respiratoire insufficiëntie leidt.¹

Verondersteld wordt dat fibrose ontstaat door herhaaldelijke (subklinische) schade aan het longepitheel en daaropvolgend destructie van het alveolocapillaire membraan.² Hierdoor vindt activatie, proliferatie en migratie van fibroblasten naar de plek van schade plaats, waar deze onder andere kunnen differentiëren tot myofibroblasten en aanzetten tot de afzetting van extracellulaire matrixeiwitten. Buitensporige hermodellering van extracellulaire matrixeiwitten leidt vervolgens tot irreversibele verstoring van de longarchitectuur, wat de longfunctie en gaswisseling belemmert.³

Pathofysiologisch proces dat tot fibrose leidt in ILD ^3,4

Literatuurverwijzingen

1. Bagnato, G. & Harari, S. Cellular interactions in the pathogenesis of interstitial lung diseases. Eur. Respir. Rev. 24, 102 LP – 114 (2015).
2. Wuyts, W. A. et al. The pathogenesis of pulmonary fibrosis: a moving target. Eur. Respir. J. 41, 1207–1218 (2013).
3. Selman, M., King, T. E. & Pardo, A. Idiopathic pulmonary fibrosis: prevailing and evolving hypotheses about its  pathogenesis and implications for therapy. Ann. Intern. Med. 134, 136–151 (2001).
4. Raghu, G. et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis:  evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 183, 788–824 (2011).