HP Patient

Levensverwachting van HP-patiënten met een fibroserend beeld ten opzichte van patiënten zonder fibrose⁴

Casus HP patient Robert

Robert is een 68-jarige bankier met longklachten.

Initiële evaluatie:

• verslechtering dyspneu
• onverklaarbaar gewichtsverlies
• inspiratoire crepitaties hoorbaar bij auscultatie
• schimmels in kelder geïdentificeerd als potentiële bron van blootstelling

Eerste onderzoeksresultaten:

• BAL: lymfocyten >50%
• longfunctietesten laten restrictie zien
• precipitines tegen schimmels gedetecteerd

Een HRCT-scan bevestigt dat Robert longfibrose heeft:

• mozaïekpatroon zichtbaar op inspiratoire beelden; bevestiging van air trapping op expiratoire beelden
• reticulaties perifeer; geen ‘honeycombing’
• matglas (niet bevestigd)
• betrokkenheid bovenste en onderste longvelden

Diagnose:

De diagnose chronische hypersensitiviteits pneumonitis (cHP) wordt gesteld, ook wel extrinsieke allergische alveolitis (EAA) genoemd.

Omdat Robert’s respiratoire symptomen achteruitgaan, is vervolgonderzoek nodig. Na drie maanden evalueert de longarts zijn ziektebeloop.

• dyspneu is verslechterd ondanks het wegnemen van de trigger (blootstelling aan schimmel) en behandeling met prednison in de afgelopen drie maanden
• longfunctietesten zijn achteruitgegaan sinds zijn diagnose.

Robert’s verslechtering van respiratoire symptomen kan duiden op progressie van de ziekte.¹ 

Wetenswaardigheden HP:

• Chronische HP kan door veel verschillende antigenen veroorzaakt worden.² Een grondige anamnese met aandacht voor huidige exposities en exposities in het verleden is daarom cruciaal om de diagnose tijdig te kunnen stellen.
• Geschat wordt dat 21% van de patiënten met HP een progressieve vorm van longfibrose ontwikkelt.³
• HP- patiënten met een fibroserend beeld hebben een kortere levensverwachting dan patiënten zonder fibrosevorming.⁴ (zie figurr )
• Een achteruitgang in FVC predicted van 10% of meer na 6 tot 12 maanden is geassocieerd met een verhoogde mortaliteit.²
• De mediane overleving van patiënten met cHP is 4 tot 9 jaar.^2,5

Levensverwachting van HP-patiënten met een fibroserend beeld ten opzichte van patiënten zonder fibrose⁴

Literatuurverwijzingen

1. Cottin V, et al. Eur Respir Rev. 2018;27(150):180076.
2. Gimenez A, et al. Thorax. 2018;73(4):391-2.
3. Wijsenbeek M, et al. Curr Med Res Opin. 2019;35(11):2015-24.
4. Vourlekis JS, et al. The American journal of medicine. 2004;116(10):662-8.
5. De Sadeleer LJ, et al. J Clin Med. 2018;8(1):14.