Skip Label

Medicamenteuze behandeling

Medicamenteuze behandeling

Terug naar begin

Medicamenteuze behandeling

IPF

In de meest recente update van 2022 van de internationale richtlijnen worden er twee opties genoemd als farmacologische behandeling voor IPF: nintedanib en pirfenidon. Daarnaast wordt er bij acute exacerbaties een behandeling met corticosteroïden aanbevolen. Ook worden er niet-farmacologische behandelmethoden genoemd, zoals zuurstoftherapie, longtransplantatie of palliatieve zorg. Daar vind je onder het kopje ‘niet medicamenteuze behandeling’ meer informatie over. Bij de overweging van keuze van behandeling is het belangrijk dat mogelijke comorbiditeiten, zoals pulmonaire hypertensie, obstructief slaapapneu, gastro-oesofageale reflux of longkanker, mee te nemen in de beslissing.1

De INPULSIS-studie heeft aangetoond dat  Ofev® de vermindering van longfunctie bij patiënten met een IPF met gemiddeld 49% vertraagt.2 Dit effect was vergelijkbaar bij een behouden longfunctie (FVC ≤90% van voorspeld) of een verminderde longfunctie (FVC>90% van voorspeld) en bij een DLCO ≤40% van voorspeld of een DLCO >40% van voorspeld.3,4 Daarom gelden er geen beperkingen ten aanzien van de FVC en/of DLCO waarden.5 Daarnaast is gebleken dat Ofev® het risico op een eerste acute exacerbatie bij IPF patiënten met zo’n 47% vermindert in vergelijking met placebo.6

PPF

Patiënten met een progressief ILD-beeld – afgezien van IPF – worden in eerste instantie behandeld met immunosuppressiva zoals mycofenolaatmofetil of azathioprine, ook als er sprake is van PPF (vroeger ook wel PF-ILD genoemd). Het onderscheid tussen een IPF-diagnose en andere vormen van progressieve longfibrose is hierbij belangrijk omdat immunosuppressiva schadelijk zijn voor patiënten met IPF. De praktijkervaring leert echter dat een deel van de patiënten met PPF hiermee wel stabiliseert7, al is er momenteel maar weinig wetenschappelijk bewijs voor de effectiviteit en veiligheid van immunosuppressiva bij PPF anders dan ILD gerelateerd aan systemische sclerose (SSc-ILD).

Corticosteroïden zoals prednison worden ook vaak gebruikt als eerstelijnstherapie bij PPF, maar ook hiervoor is maar weinig wetenschappelijk bewijs van effectiviteit, en het gebruik hiervan wordt bij IPF sterk afgeraden behalve bij acute exacerbaties.2 Bij systemische sclerose wordt dit ook afgeraden vanwege de kans op een renale crisis.8

Indien er sprake is van een PPF kan een fibroseremmer overwogen worden net als bij IPF.

Ofev® - met als werkzame stof nintedanib - is als eerste en enige medicijn goedgekeurd voor de behandeling van progressief fibroserende ILD. Ofev® is een tyrosinekinaseremmer: het grijpt aan op het enzym tyrosinekinase, en blokkeert vervolgens de activiteit van receptoren waaronder de van de bloedplaatjes afgeleide groeifactorreceptoren (PDGFR), de fibroblastgroeifactorreceptoren (FGFR), en de vasculaire endotheliale groeifactorreceptoren (VEGFR). Hierdoor worden de processen die deze receptoren in werking zetten (o.a. proliferatie en migratie van fibroblasten) geblokkeerd. Daarmee draagt Ofev® bij aan het voorkómen van verdere verlittekening van de longen.5

De INBUILD-studie heeft aangetoond dat Ofev® de vermindering van longfunctie bij patiënten met PPF met gemiddeld 57% vertraagt.5,9 Daarnaast is gebleken dat Ofev® het risico op een eerste acute exacerbatie of mortaliteit met zo’n 33% vermindert in vergelijking met placebo.5

Literatuurverwijzingen

  1. Raghu, G. et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in  Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 205, e18–e47 (2022).

  2. Richeldi, L. et al. Efficacy and safety of nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis. N. Engl. J. Med. 370, 2071–2082 (2014).

  3. Kolb, M. et al. Nintedanib in patients with idiopathic pulmonary fibrosis and preserved lung  volume. Thorax 72, 340–346 (2017).

  4. Brown, K. K. et al. Lung function outcomes in the INPULSIS(®) trials of nintedanib in idiopathic  pulmonary fibrosis. Respir. Med. 146, 42–48 (2019).

  5. EMA. SmPC OFEV.

  6. Richeldi, L. et al. Nintedanib in patients with idiopathic pulmonary fibrosis: Combined evidence from  the TOMORROW and INPULSIS(®) trials. Respir. Med. 113, 74–79 (2016).

  7. Wong, A. W., Ryerson, C. J. & Guler, S. A. Progression of fibrosing interstitial lung disease. Respir. Res. 21, 32 (2020).

  8. Kowal-Bielecka, O. et al. Update of EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis. Ann. Rheum. Dis. 76, 1327–1339 (2017).

  9. Flaherty, K. R. et al. Nintedanib in Progressive Fibrosing Interstitial Lung Diseases. N. Engl. J. Med. 381, 1718–1727 (2019).

PC-NL-105367