Richtlijnen

Richtlijnen

IPF

In 2014 heeft de Nederlandse Vereniging van Artsen voor Longziekten en Tuberculose (NVALT) een Nederlandse richtlijn voor IPF geschreven.¹ 

In de richtlijn wordt IPF gedefinieerd als “een specifieke variant van een chronische en progressieve vorm van interstitiële pneumonie; IPF heeft geen bekende oorzaak, komt vooral voor bij oudere personen en beperkt zich tot de longen. IPF wordt histopathologisch en/of radiologisch gekenmerkt door een ‘usual interstitial pneumonia’ (UIP) patroon.”¹

In de richtlijnen van de NVALT is een diagnostisch algoritme voor IPF te zien. De definitie van IPF vereist het uitsluiten van andere vormen van interstitiële pneumonie, waaronder andere vormen van idiopathische interstitiële pneumonie en ILD geassocieerd met omgeving gebonden exposities, medicatie of een auto-immuunziekte. Daarnaast is een UIP-patroon noodzakelijk. Deze kan herkend worden door een HRCT met een duidelijk UIP-beeld, maar een chirurgisch longbiopt kan nodig zijn om de diagnose IPF te stellen.¹

In 2022 is de meest recente internationale richtlijn voor de behandeling van IPF gepubliceerd. Hierin is de rol het chirurgisch longbiopt herzien. In deze richtlijnen wordt gesteld dat de diagnose van IPF met een HRCT met ‘waarschijnlijke UIP of ‘mogelijke UIP’ ook gesteld kan worden d.m.v. een weloverwogen beslissing in het MDO. Daarnaast zijn de opties van een broncho-alveolaire lavage (BAL) of een transbronchiaal cryobiopt toegevoegd als potentiële vervangers van een chirurgisch longbiopt (figuur 1).²

Figuur 1: een diagnostisch algoritme voor IPF²

PPF

De Nederlandse Vereniging van Artsen voor Longziekten en Tuberculose (NVALT) en de Nederlandse Vereniging voor Reumatologie (NVR) hebben een gezamenlijk standpunt geschreven over het doelmatig voorschrijven van fibroseremmers bij patiënten met progressieve fibrose bij systeemziekten (1). Voorbeelden van systeemziekten zijn reumatoïde artritis (RA), systemische sclerose (Ssc) en mixed connective tissue disease (MCTD). Het gezamenlijke standpunt van de NVALT en NVR is bedoeld om de plaats te bepalen van antifibrotische therapie in de behandeling van patiënten met een CTD-ILD. Hierdoor kan antifibrotische therapie doelmatig worden ingezet bij patiënten met een progressieve, fibroserende ILD (PPF) waarbij immunosuppressieve therapie onvoldoende effectief is gebleken.³ 

Er wordt in het standpunt onderscheid gemaakt tussen CTD-ILD’s met een inflammatoir patroon en CTD-ILD’s zonder tekenen van inflammatie. Er wordt aanbevolen bij CTD-ILD’s met een inflammatoir patroon de behandeling van onderliggende CTD optimaal te behandelen met immunosuppressiva en de ernst van de ILD (reversibel, chronisch of progressief) in te schatten. Bij CTD-ILD’s met longfibrose zonder tekenen van inflammatie wordt aanbevolen om de onderliggende systeemziekte optimaal te behandelen, en bij progressie gelijktijdig starten met fibroseremmers te overwegen, in aanvulling op non-farmacologische behandelingen. Bij de behandeling en screening is een multidisciplinaire aanpak met aanwezigheid van zowel een longarts, reumatoloog en/of immunoloog een vereiste. Een structurele herevaluatie in dit multidisciplinair overleg (MDO) is noodzakelijk.³ 

Daarnaast zijn er in 2022 internationale richtlijnen gepubliceerd.² Hierin staat de definitie van progressieve pulmonaire fibrose (PPF) duidelijk uitgelegd en wordt er advies gegeven over medicamenteuze behandeling. PPF wordt beschreven als een ILD met een bekende oorzaak of een etiologie anders dan IPF met radiologisch bewijs van fibrose, met minimaal twee van de drie onderstaande criteria in de afgelopen 12 maanden: 

• Verslechtering in respiratoire symptomen
• Fysiologisch bewijs van ziekteprogressie
• Radiologisch bewijs van ziekteprogressie

Figuur 1 toont interstitiële longziekten (ILD's) die progressieve longfibrose (PPF) manifesteren en is ontwikkeld op basis van consensus door discussie van internationale commissie die de richtlijnen hebben geschreven. Het ingekleurde gebied vertegenwoordigt het geschatte aandeel patiënten met verschillende soorten ILD die PPF ontwikkelen. Idiopathische longfibrose (IPF) is niet in de figuur is opgenomen, omdat het is uitgesloten van de definitie van PPF. Er zijn geen gegevens beschikbaar die het exacte of geschatte percentage patiënten met PPF in ILD’s, anders dan IPF, kunnen weergeven.²

Figuur 1: Interstitiële longziekten (ILD's) die progressieve longfibrose (PPF) manifesteren, ontwikkeld op basis van consensus door discussie. De het gearceerde gebied vertegenwoordigt het geschatte aandeel patiënten met verschillende soorten ILD die PPF vertonen.²

Literatuurverwijzing

1. NVALT. Position paper diagnostiek en behandeling van Idiopathische Pulmonale Fibrose. 1–55 (2014).
2. Raghu, G. et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in  Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 205, e18–e47 (2022).
3. Miedema, J. R. et al. Doelmatig gebruik van fibroseremmers bij patienten met connective tissue disease related interstitial lung disease (CTD-ILD). NVALT (2021).