Skip Label

Ziekteverloop

Ziekteverloop

Terug naar begin

Ziekteverloop

De prognose van progressieve fibrose is slecht. Bij IPF is de mediane levensverwachting 2 tot 5 jaar na diagnose.1 Bij PPF is dit vergelijkbaar, al lopen schattingen soms wat uiteen afhankelijk van het type ILD.2–10

Bij PPF wordt verondersteld dat longfibrose ontstaat als respons op een bepaalde trigger en dat deze zich vervolgens progressief (verder) kan ontwikkelen onafhankelijk van wat die initiële trigger was.11 Dit leidt tot irreversibele schade aan het longweefsel en heeft een progressief ziekteverloop tot gevolg met onder meer een verslechtering van longfunctie, toename van respiratoire symptomen zoals hoesten, dyspneu en vermoeidheid, en een afname van kwaliteit van leven.12,13

Ook bij PPF kunnen, net als bij IPF, acute exacerbaties optreden die gepaard gaan met een hoge mortaliteit.14

Ziekteverloop

Levensverwachting (in jaren) van verschillende fibroserende ILD2–5,8–10,15–20

Vertraging in diagnose

Patiënten worden geconfronteerd met aanzienlijke vertragingen in zowel de diagnose van ILD als het vaststellen van progressieve fibrose. Naar schatting duurt het, nadat een patiënt de eerste symptomen vertoont, zo’n 9 tot 12 maanden voordat de diagnose ILD gesteld wordt en duurt het nog eens 9 tot 12 maanden voordat progressieve fibrose wordt opgemerkt nadat dit zich heeft ontwikkeld.9 Dit heeft onder andere tot gevolg dat er vaak pas laat behandeld wordt. Gezien de korte levensverwachting en het verhoogd risico op overlijden bij langere diagnostische vertragingen is het van belang om tijdig de juiste diagnose te stellen.

Vertraging in diagnose

Vertraging in diagnose bij verschillende (fibroserende) ILD9

Literatuurverwijzingen

  1. Molina-Molina, M. et al. Importance of early diagnosis and treatment in idiopathic pulmonary fibrosis. Expert review of respiratory medicine vol. 12 537–539 at https://doi.org/10.1080/17476348.2018.1472580 (2018).
  2. Bongartz, T. et al. Incidence and mortality of interstitial lung disease in rheumatoid arthritis: a population-based study. Arthritis Rheum. 62, 1583–1591 (2010).
  3. Gimenez, A. et al. Change in FVC and survival in chronic fibrotic hypersensitivity pneumonitis. Thorax vol. 73 391–392 at https://doi.org/10.1136/thoraxjnl-2017-210035 (2018).
  4. Hyldgaard, C., Bendstrup, E., Wells, A. U. & Hilberg, O. Unclassifiable interstitial lung diseases: Clinical characteristics and survival. Respirology  22, 494–500 (2017).
  5. Vourlekis, J. S. et al. The effect of pulmonary fibrosis on survival in patients with hypersensitivity pneumonitis. Am. J. Med. 116, 662–668 (2004).
  6. Mooney, J. J. et al. Radiographic fibrosis score predicts survival in hypersensitivity pneumonitis. Chest 144, 586–592 (2013).
  7. Yasuoka, H. Recent Treatments of Interstitial Lung Disease with Systemic Sclerosis. Clin. Med. Insights. Circ. Respir. Pulm. Med. 9, 97–110 (2015).
  8. Kim, E. J. et al. Usual interstitial pneumonia in rheumatoid arthritis-associated interstitial lung disease. Eur. Respir. J. 35, 1322–1328 (2010).
  9. Wijsenbeek, M. et al. Progressive fibrosing interstitial lung diseases: current practice in diagnosis and management. Curr. Med. Res. Opin. 35, 2015–2024 (2019).
  10. De Sadeleer, L. J. et al. Effects of Corticosteroid Treatment and Antigen Avoidance in a Large Hypersensitivity Pneumonitis Cohort: A Single-Centre Cohort Study. J. Clin. Med. 8, (2018).
  11. Flaherty, K. R. et al. Nintedanib in Progressive Fibrosing Interstitial Lung Diseases. N. Engl. J. Med. 381, 1718–1727 (2019).
  12. Cottin, V. et al. Fibrosing interstitial lung diseases: knowns and unknowns. Eur. Respir. Rev. an Off. J. Eur. Respir. Soc. 28, (2019).
  13. Kolb, M. & Vašáková, M. The natural history of progressive fibrosing interstitial lung diseases. Respir. Res. 20, 57 (2019).
  14. Wong, A. W., Ryerson, C. J. & Guler, S. A. Progression of fibrosing interstitial lung disease. Respir. Res. 21, 32 (2020).
  15. Mapel, D. W. et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: survival in population based and hospital based cohorts. Thorax 53, 469–476 (1998).
  16. Goh, N. S. L. et al. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: a simple staging system. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 177, 1248–1254 (2008).
  17. Moore, O. A. et al. Extent of disease on high-resolution computed tomography lung is a predictor of decline and mortality in systemic sclerosis-related interstitial lung disease. Rheumatology (Oxford). 52, 155–160 (2013).
  18. Wells, A. U., Brown, K. K., Flaherty, K. R., Kolb, M. & Thannickal, V. J. What's in a name? That which we call IPF, by any other name would act the same. Eur. Respir. J. 51, 1800692 (2018).
  19. Wells, A. U. et al. Fibrosing alveolitis associated with systemic sclerosis has a better prognosis than lone cryptogenic fibrosing alveolitis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 149, 1583–1590 (1994).
  20. Ryerson, C. J. et al. Prevalence and prognosis of unclassifiable interstitial lung disease. Eur. Respir. J. 42, 750–757 (2013).

PC-NL-105367