Longfibrose: wat is dat eigenlijk?

Longfibrose: wat is dat eigenlijk?

Wat longfibrose is en hoe longfibrose wordt behandeld willen we graag illustreren aan de hand van een longfibrosepatiënt, die we Peter zullen noemen.

Als u bij het lezen begrippen tegenkomt die u niet kent, of waarvan de betekenis u niet helemaal duidelijk is, dan kunt u de verklarende woordenlijst raadplegen de pagina 'Verklarende woordenlijst'.

Peter is pas 60 geworden. Onlangs heeft hij te horen gekregen dat hij longfibrose heeft. Longfibrose is een wat minder bekende, ernstige longaandoening, die niet zoveel voorkomt.
Er zijn vele vormen van longfibrose met verschillende bekende en onbekende oorzaken. Bij Peter is sprake van Idiopathische Pulmonale Fibrose (IPF). Hij is regelmatig kortademig, vooral bij inspanning en heeft last van een hinderlijke kriebelhoest, die maar niet overgaat. Ook heeft hij last van vermoeidheid.

Symptomen en kenmerken

De meest voorkomende symptomen en kenmerken van longfibrose zijn:

Risicofactoren voor longfibrose

Naast leeftijd (ouder dan 40 jaar) en geslacht (longfibrose komt meer bij mannen voor), zijn er nog meer factoren die de kans op longfibrose doen toenemen, zoals:

Maar wat is IPF?

IPF staat voor Idiopathische Pulmonale Fibrose, een zeldzame aandoening die 14 tot 43 op de 100.000 mensen treft.

Dit betekent dat er in heel de wereld ongeveer 3 miljoen patiënten zijn. Het is een aandoening waarbij in het longweefsel in en rond de longblaasjes (alveoli) en de bloedvaten in de longen bindweefsel en littekenvorming optreedt. Hierdoor wordt het steeds moeilijker om zuurstof op te nemen, de belangrijkste taak van de longen.

Fibrose is de medische term voor deze littekenvorming. Er zijn vele vormen van longfibrose, waarvan IPF er één is.

Naarmate de littekenvorming zich verder uitbreidt, wordt het steeds moeilijker voor de longen om zuurstof op te nemen. Dit kan leiden tot kortademigheid en problemen in allerlei organen door zuurstofgebrek.

Soms wordt de oorzaak van de longfibrose (littekenvorming) gevonden. Zo kan bijvoor beeld blootstelling aan bepaalde stoffen (steenstof, houtstof, bestrijdingsmiddelen, schimmels etc.) en gebruik van bepaalde geneesmiddelen tot long-fibrose leiden. In de meeste gevallen wordt er echter geen oorzaak gevonden. Men spreekt dan van ‘idiopathisch’ ofwel ‘oorzaak onbekend’. Vandaar dat deze vorm van longfibrose Idiopathische Pulmonale Fibrose (IPF) wordt genoemd.

Wat betekent IPF?