Ofev®
(Nintedanib)
IPF
IPF - najważniejsze informacje o idiopatycznym włóknieniu płuc
Idiopatyczne włóknienie płuc (zwane również samoistnym włóknieniem płuc lub zwykłym śródmiąższowym zapaleniem płuc) jest rzadką przewlekłą chorobą płuc, występującą najczęściej u osób starszych. Najwięcej przypadków zachorowań odnotowuje się u mężczyzn, a samo schorzenie jest wyjątkowo trudne w diagnostyce.
Ponieważ idiopatyczne włóknienie płuc jest tak rzadkie, chorzy sami próbują propagować wiedzę na ten temat, obchodząc na przykład Światowy Tydzień Idiopatycznego Włóknienia Płuc, który przypada co roku od 5 do 11 października. Dlaczego to tak ważne? Starzejące się społeczeństwa na całym świecie oraz wzrost zanieczyszczenia powietrza to problem, który może przyczynić się do wzrostu liczby osób dotkniętych IPF.
Samoistne (idiopatyczne) włóknienie płuc - definicja i podział
Idiopatyczne włóknienie płuc zaliczamy do śródmiąższowych chorób płuc. To choroba przewlekła, która powoduje upośledzenie wymiany gazowej w płucach. Największym problemem jest fakt, że u różnych osób daje ona różne objawy, co utrudnia diagnozę, zwłaszcza, że u seniorów występują inne schorzenia, dające podobne objawy.
Samoistne włóknienie płuc dzielimy na trzy grupy: podstawowe śródmiąższowe zapalenie płuc, rzadkie samoistne śródmiąższowe zapalenie płuc oraz niemożliwe do sklasyfikowania samoistne śródmiąższowe zapalenie płuc.
IPF - przyczyny i objawy
Współczesna medycyna nadal nie potrafi wyjaśnić, dlaczego dochodzi do uszkodzenia pęcherzyków płucnych, co z kolei prowadzi do stanu zapalnego i nieprawidłowego procesu odbudowy. Nie można tu jednak wykluczyć takich czynników, jak palenie papierosów, smog, czy refluks żołądkowo-przełykowy. Oprócz tego czynnikiem ryzyka mogą być również zaburzenia i mutacje genetyczne.
Do objawów idiopatycznego włóknienia płuc zaliczamy:
- Suchy, męczący kaszel, nasilający się z czasem
- Duszności, początkowo występujące wyłącznie w trakcie wysiłku, a później również w trakcie codziennych czynności, nawet w trakcie rozmowy
- Utratę masy ciała
- Gorszą kondycję (zadyszka nawet przy przejściu kilku metrów)
- Poczucie ogólnego osłabienia
- Palce pałeczkowate (z powodu niedotlenienia)
- Płytki, przyspieszony oddech
Diagnozę można postawić, wykonując tomografię komputerową. Warto pamiętać, że wyżej wymienione objawy mogą towarzyszyć innym schorzeniom, dlatego nawet doświadczony lekarz miewa problemy z prawidłowym zdiagnozowaniem IPF. Zazwyczaj, jeżeli pada podejrzenie tego schorzenia, diagnozę musi potwierdzić zespół specjalistów, a więc pulmonolog, radiolog i patolog.
Średnia długość życia z chorobą bez leczenia to 3 lata, bo u części pacjentów pojawia się rak płuca, nadciśnienie płucne lub niewydolność serca. Ze względu na zaawansowany wiek pacjentów, bardzo rzadko dokonuje się przeszczepu płuc, co jest jednym ze sposób na wygranie walki z chorobą.
Idiopatyczne włóknienie płuc - epidemiologia
W Polsce nie prowadzi się statystyk, dotyczących zachorowań na IPF, ale wiadomo, że ilość osób dotkniętych chorobą wzrasta wraz z wiekiem i dotyczy około 5 milionów osób na świecie (za: Akademia Medycyny, 2016). W Polsce szacuje się, że choruje ok. 6,5 tys. osób (za: Puls Medycyny, 2018). Średnia wieku rozpoznawania choroby to 66 lat (bardzo rzadko rozpoznaje się ją przed 40 rokiem życia), a co roku w Europie diagnozie się około 35 000 przypadków nowych zachorowań. Liczba ta będzie rosła, choć nie wiadomo, czy ze względu na większą zachorowalność, czy na coraz lepszą diagnostykę.
IPF - leczenie
W przypadku samoistnego włóknienia płuc nie opracowano leczenia przyczynowego. Lekarze stosują za to leczenie wspomagające, a więc podaje się leki ma choroby współistniejące, na przykład POChP, refluks, czy nadciśnienie. Dla pacjenta kluczowe będzie domowe leczenie tlenem, co wiąże się niestety z kosztami, bo aparaty tlenowe nie są refundowane. Obecnie w Unii Europejskiej dostępne są dwa leki, które okazały się punktem zwrotnym w leczeniu IPF: pirfenidon i nintedanib.
Źródła:
PC-PL-102300
Nasze produkty