Dla pracowników ochrony zdrowia

PF-ILD

Choroba śródmiąższowa płuc przebiegająca z włóknieniem o fenotypie postępującym (PF-ILD)

PF-ILD to termin używany do opisania grupy śródmiąższowych chorób płuc charakteryzujących się postępującym włóknieniem, prowadzącym do pogorszenia funkcji płuc i niewydolności oddechowej.

Przyczyny i Patogeneza

PF-ILD może być spowodowane różnymi podstawowymi chorobami, takimi jak idiopatyczne włóknienie płuc (IPF), śródmiąższowe zapalenie płuc związane z chorobami tkanki łącznej (CTD-ILD), alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych, czy sarkoidoza. Dokładna patogeneza PF-ILD nie jest w pełni zrozumiała, ale uważa się, że jest wynikiem złożonej interakcji między predyspozycją genetyczną, czynnikami środowiskowymi i zaburzeniami funkcjonowania układu odpornościowego. Proces chorobowy obejmuje stan zapalny, włóknienie i nieprawidłowości naczyniowe w tkance płucnej, prowadzące do upośledzonej wymiany gazowej i utraty funkcji płuc.

Objawy i Prezentacja Kliniczna

Najczęstsze objawy PF-ILD to:

  • Postępująca duszność wysiłkowa (duszność podczas aktywności fizycznej)
  • Suchy kaszel
  • Zmęczenie
  • Ból lub dyskomfort w klatce piersiowej

W miarę postępu choroby pacjenci mogą również doświadczyć:

  • Palce pałeczkowate
  • Nadciśnienie płucne
  • Niewydolność oddechowa

Diagnostyka

Diagnoza PF-ILD obejmuje połączenie oceny klinicznej, testów czynności płuc, wysokorozdzielczej tomografii komputerowej (HRCT) oraz w niektórych przypadkach biopsji płuc. Obecność specyficznych autoprzeciwciał lub innych biomarkerów może również dostarczyć cennych informacji diagnostycznych, w zależności od podstawowej przyczyny PF-ILD.

Leczenie i Postępowanie

Leczenie PF-ILD ma na celu spowolnienie postępu włóknienia płuc, złagodzenie objawów i poprawę jakości życia pacjenta. Obecne opcje leczenia obejmują:

  • Leki antyfibrotyczne: Nintedanib i pirfenidon wykazały spowolnienie utraty funkcji płuc u pacjentów z PF-ILD.
  • Leki immunosupresyjne: W niektórych przypadkach, szczególnie w CTD-ILD, leki immunosupresyjne, takie jak mykofenolan mofetylu lub cyklofosfamid, mogą być stosowane w celu zmniejszenia stanu zapalnego i włóknienia.
  • Opieka wspierająca: Tlenoterapia, rehabilitacja płucna i postępowanie z chorobami współistniejącymi, takimi jak choroba refluksowa przełyku (GERD) i nadciśnienie płucne, są niezbędnymi elementami postępowania w PF-ILD.

W ciężkich przypadkach przeszczep płuc może być rozważany jako opcja leczenia.

Podsumowanie

Choroba śródmiąższowa płuc przebiegająca z włóknieniem o fenotypie postępującym (PF-ILD) to poważne i wyniszczające schorzenie, które znacząco wpływa na jakość życia i przeżycie pacjentów. Wczesna diagnoza i odpowiednie leczenie są kluczowe dla spowolnienia postępu choroby i poprawy stanu pacjentów.

1.

Raghu, G., Collard, H. R., Egan, J. J., Martinez, F. J., Behr, J., Brown, K. K., ... & Homma, S. (2011). An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. American journal of respiratory and critical care medicine, 183(6), 788-824.

2.

Lynch, D. A., Sverzellati, N., Travis, W. D., Brown, K. K., Colby, T. V., Galvin, J. R., ... & Hansell, D. M. (2018). Diagnostic criteria for idiopathic pulmonary fibrosis: a Fleischner Society White Paper. The Lancet Respiratory Medicine, 6(2), 138-153.

3.

Raghu, G., Remy-Jardin, M., Myers, J. L., Richeldi, L., Ryerson, C. J., Lederer, D. J., ... & Ancochea, J. (2018). Diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. American journal of respiratory and critical care medicine, 198(5), e44-e68.

4.

Distler, O., Highland, K. B., Gahlemann, M., Azuma, A., Fischer, A., Mayes, M. D., ... & Maher, T. M. (2019). Nintedanib for systemic sclerosis–associated interstitial lung disease. New England Journal of Medicine, 380(26), 2518-2528.

5.

Flaherty, K. R., Wells, A. U., Cottin, V., Devaraj, A., Walsh, S. L. F., Inoue, Y., ... & Richeldi, L. (2019). Nintedanib in progressive fibrosing interstitial lung diseases. New England Journal of Medicine, 381(18), 1718-1727.

PC-PL-104559

Nasze produkty