Dla pracowników ochrony zdrowia

SSc-ILD

Śródmiąższowe Zapalenie Płuc w Przebiegu Twardziny Układowej (SSc-ILD):

Twardzina układowa (SSc), znana również jako sklerodermia, to rzadka choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się pogrubieniem i zgrubieniem skóry oraz tkanek łącznych. Jednym z najpoważniejszych powikłań SSc jest śródmiąższowe zapalenie płuc (ILD), które dotyka około 40-75% pacjentów z SSc.

Przyczyny i Patogeneza

Dokładna przyczyna SSc-ILD pozostaje nieznana, ale uważa się, że jest wynikiem złożonej interakcji między predyspozycją genetyczną, czynnikami środowiskowymi i zaburzeniami funkcjonowania układu odpornościowego. Proces chorobowy obejmuje stan zapalny, włóknienie i nieprawidłowości naczyniowe w tkance płucnej, prowadzące do upośledzonej wymiany gazowej i upośledzonej funkcji płuc.

Objawy i Prezentacja Kliniczna

Najczęstsze objawy SSc-ILD to:

  • Postępująca duszność wysiłkowa (duszność podczas aktywności fizycznej)
  • Suchy kaszel
  • Zmęczenie
  • Ból lub dyskomfort w klatce piersiowej

W miarę postępu choroby pacjenci mogą również doświadczyć:

  • Palce pałeczkowate
  • Nadciśnienie płucne
  • Niewydolność oddechowa

Diagnostyka

Diagnoza SSc-ILD obejmuje połączenie oceny klinicznej, testów czynności płuc, wysokorozdzielczej tomografii komputerowej (HRCT) oraz w niektórych przypadkach biopsji płuc. Obecność specyficznych autoprzeciwciał, takich jak przeciwciała przeciwko topoizomerazie I (anty-Scl-70, anty-TOPO) i przeciwciała przeciwko centromerom, może również dostarczyć cennych informacji diagnostycznych.

Leczenie i Postępowanie

Leczenie SSc-ILD ma na celu spowolnienie postępu włóknienia płuc, złagodzenie objawów i poprawę jakości życia pacjenta. Obecne opcje leczenia obejmują:

  • Leki immunosupresyjne: Cyklofosfamid i mykofenolan mofetylu są powszechnie stosowane w celu złagodzenia stanu zapalnego i zahamowania włóknienia.
  • Leki antyfibrotyczne: Nintedanib, inhibitor kinazy tyrozynowej, wykazał spowolnienie redukcji funkcji płuc u pacjentów z SSc-ILD.
  • Opieka wspierająca: Tlenoterapia, rehabilitacja płucna i postępowanie z chorobami współistniejącymi, takimi jak choroba refluksowa przełyku (GERD) i nadciśnienie płucne, są niezbędnymi elementami postępowania w SSc-ILD.

W ciężkich przypadkach przeszczep płuc może być rozważany jako opcja leczenia.

Podsumowanie

Śródmiąższowe zapalenie płuc w przebiegu twardziny układowej (SSc-ILD) to poważne powikłanie SSc, które znacząco wpływa na jakość życia i przeżycie pacjentów. Wczesna diagnoza i odpowiednie leczenie są kluczowe dla spowolnienia postępu choroby i poprawy stanu pacjentów.

1.

Denton, C. P., & Khanna, D. (2017). Systemic sclerosis. The Lancet, 390(10103), 1685-1699. Link

2.

Fischer, A., & du Bois, R. (2012). Interstitial lung disease in connective tissue disorders. The Lancet, 380(9842), 689-698. Link

3.

Cottin, V., Brown, K. K. (2019). Interstitial lung disease associated with systemic sclerosis (SSc-ILD). Respiratory Research, 20(1), 13. Link

4.

Distler, O., Highland, K. B., Gahlemann, M., Azuma, A., Fischer, A., Mayes, M. D., ... & Maher, T. M. (2019). Nintedanib for Systemic Sclerosis–Associated Interstitial Lung Disease. New England Journal of Medicine, 380(26), 2518-2528. Link

5.

Tashkin, D. P., Elashoff, R., Clements, P. J., Goldin, J., Roth, M. D., Furst, I understood that you would like me to provide scientific references for the article on Systemic Sclerosis Interstitial Lung Disease (SSc-ILD). Here are some relevant references:

6.

Denton, C. P., & Khanna, D. (2017). Systemic sclerosis. The Lancet, 390(10103), 1685-1699. Link

7.

Fischer, A., & du Bois, R. (2012). Interstitial lung disease in connective tissue disorders. The Lancet, 380(9842), 689-698. Link

8.

Cottin, V., Brown, K. K. (2019). Interstitial lung disease associated with systemic sclerosis (SSc-ILD). Respiratory Research, 20(1), 13. Link

9.

Distler, O., Highland, K. B., Gahlemann, M., Azuma, A., Fischer, A., Mayes, M. D., ... & Maher, T. M. (2019). Nintedanib for Systemic Sclerosis–Associated Interstitial Lung Disease. New England Journal of Medicine, 380(26), 2518-2528. Link

10.

Tashkin, D. P., Elashoff, R., Clements, P. J., Goldin, J., Roth, M. D., Furst, D. E., ... & Silver, R. (2006). Cyclophosphamide versus placebo in scleroderma lung disease. New England Journal of Medicine, 354(25), 2655-2666. Link

11.

Volkmann, E. R., & Tashkin, D. P. (2017). Treatment of systemic sclerosis-related interstitial lung disease: a review of existing and emerging therapies. Annals of the American Thoracic Society, 14(6), 921-930. Link

PC-PL-104560

Nasze produkty