header
UNDERSTANDING-GPP-banner

COMPRENDIENDO LA PPG

¿QUÉ ES LA PPG?

La psoriasis pustulosa generalizada (PPG) es una enfermedad cutánea neutrofílica rara, potencialmente fatal, distinta de la psoriasis en placas. Causada por una desregulación de la vía de la IL-36, la PPG se caracteriza por una erupción generalizada de pústulas estériles dolorosas que aparecen en todo el cuerpo. Estas pústulas pueden ocurrir  con o sin inflamación sistémica asociada.1-5

¿QUÉ ASPECTO TIENE LA PPG?

La psoriasis pustulosa generalizada (PPG) se caracteriza por pústulas neutrofílicas que se unen y conforman “lagos” en la piel.1,6

Image of GPP

 

¿QUÉ COMORBILIDADES SE ASOCIAN CON LA PPG?

Las comorbilidades pueden incluir7:

  • Artritis psoriásica
  • Diabetes
  • Hiperlipidemia
  • Obesidad
  • Enfermedad pulmonar obstructiva crónica
  • Enfermedad renal crónica
  • Ansiedad
  • Depresión

LA PPG NO ES LO MISMO QUE LA PSORIASIS EN PLACAS

El diagnóstico de la PPG puede ser difícil, y sucede con frecuencia que no se la diagnostica correctamente. Un estudio realizado por HealthiVibe  observó que el 59 % de los pacientes con PPG fueron inicialmente mal diagnosticados. Es importante saber cómo diferenciar la PPG de otras afecciones, como la psoriasis en placas.2,8,9

LA PPG SE DIFERENCIA FENOTÍPICA, HISTOPATOLÓGICA Y GENÉTICAMENTE DE LA PSORIASIS EN PLACAS2,3

La PPG tiene un mayor impacto en la calidad de vida del paciente que la psoriasis en placas. Los resultados de un relevamiento realizado utilizando el Registro de Psoriasis CorEvitas indicó que la mediana de la magnitud reportada por el paciente para los parámetros de dolor, picazón y fatiga fue más alta en la PPG que en la psoriasis en placas.10

Además, la psoriasis en placas, si bien se asocia con un riesgo incrementado de enfermedad cardiovascular, no se asocia con complicaciones potencialmente fatales y no suele requerir hospitalización.11,12

SÍNTOMAS REPORTADOS POR LOS PACIENTES (MEDIANA DE PUNTAJE DE LA VAS, RANGO DE 1 A 100) PARA LA PPG Y LA PSORIASIS EN PLACAS

que es la PPG - imagen.jpg

LA DRA. GOODERHAM Y EL DR. LANGLEY APORTAN INSIGHTS ADICIONALES RESPECTO DE LAS DIFERENCIAS ENTRE LA PPG Y LA PSORIASIS EN PLACAS

“ Incluso durante la fase inactiva , el impacto de la PPG en la calidad de vida del paciente es mayor que con la psoriasis en placas.”
Dra. Melinda Gooderham

IDENTIFIQUE LAS DIFERENCIAS ENTRE LA PPG Y LA PSORIASIS EN PLACAS13-16

Seleccione la patología cutánea que concuerde con la característica de la enfermedad.

CARACTERÍSTICAS DE LA ENFERMEDAD

INFLAMACIÓN DEL SISTEMA INMUNE INNATO

ENFERMEDAD NEUTROFÍLICA

RESPUESTA INMUNITARIA ADAPTATIVA

ENFERMEDAD AUTOINMUNITARIA

MEDIADA POR LA VÍA DE LA IL-36

MEDIADA POR LA VÍA DE LA IL-23

ASOCIADA CON MUTACIONES GENÉTICAS QUE AFECTAN LA IL-36

IL-36 = interleucina-36; PGA = Evaluación Global del Médico (Physician Global Assessment); VAS = Escala Análoga Visual (Visual Analogue Scale).

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

  1. Choon SE, Lebwohl MG, Marrakchi S, et al. Study protocol of the global Effisayil 1 phase II, multicentre, randomised, double-blind, placebo-controlled trial of spesolimab in patients with generalized pustular psoriasis presenting with an acute flare. BMJ Open. 2021;11(3):e043666. doi:10.1136/bmjopen-2020-043666

  2. Navarini AA, Burden AD, Capon F, et al; for the ERASPEN Network. European consensus statement on phenotypes of pustular psoriasis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017;31(11):1792-1799. doi:10.1111/jdv.14386 

  3. Benjegerdes KE, Hyde K, Kivelevitch D, Mansouri B. Pustular psoriasis: pathophysiology and current treatment perspectives. Psoriasis (Auckl). 2016;6:131-144. doi:10.2147/PTT.S98954 

  4. Gabay C, Towne JE. Regulation and function of interleukin-36 cytokines in homeostasis and pathological conditions. J Leukoc Biol. 2015;97(4):645-652. doi:10.1189/jlb.3RI1014-495R

  5. Marrakchi S, Guigue P, Renshaw BR, et al. Interleukin-36–receptor antagonist deficiency and generalized pustular psoriasis. N Engl J Med. 2011;365(77):620-628. doi:10.1056/NEJMoa1013068 

  6. Ly K, Beck KM, Smith MP, Thibodeaux Q, Bhutani T. Diagnosis and screening of patients with generalized pustular psoriasis. Psoriasis (Auckl). 2019;9:37-42. doi:10.2147/PTT.S181808 

  7. Kotowsky N, Feldman S, Garry EM, Valdecantos WC, Gao R, Golembesky AK. Characteristics of patients with generalized pustular psoriasis compared with those with psoriasis vulgaris: a claims database study. Poster presented at: 16th Annual Maui Derm for Dermatologists; January 25-29, 2020; Maui, Hawaii. 

  8. Strober B, Leman J, Mockenhaupt M, et al. Unmet educational needs and clinical practice gaps in the management of generalized pustular psoriasis: global perspectives from the front line. Poster presented at: 6th World Psoriasis & Psoriatic Arthritis Conference; June 30-July 3, 2021; Stockholm, Sweden.

  9. Kotowsky N, Brunette SR, Valdecantos WC. Insights from patients with generalized pustular psoriasis: results of an online survey in the USA. Poster presented at: 30th European Academy of Dermatology and Venereology Congress; September 29-October 2, 2021; virtual. 

  10. Strober B, Kotowsky N, Medeiros RA, et al. Patient-reported outcomes from a large, North American-based cohort highlight a greater disease burden for generalized pustular psoriasis versus plaque psoriasis: real-world evidence from the Corrona Psoriasis Registry. Poster presented at: American Academy of Dermatology Virtual Meeting Experience; April 23-25, 2021. 

  11. Prey S, Paul C, Bronsard V, et al. Cardiovascular risk factors in patients with plaque psoriasis: a systematic review of epidemiological studies. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2010;24(suppl 2):23-30. doi:10.1111/j.1468-3083.2009.03564.x

  12. Pardasani AG, Feldman SR, Clark AR. Treatment of psoriasis: an algorithm-based approach for primary care physicians. Am Fam Physician. 2000;61(3):725-733.  

  13. Johnston A, Xing X, Wolterink L, et al. IL-1 and IL-36 are dominant cytokines in generalized pustular psoriasis. J Allergy Clin Immunol. 2017;140(1):109-120. doi:10.1016/j.jaci.2016.08.056 

  14. Liang Y, Sarkar MK, Tsoi LC, Gudjonsson JE. Psoriasis: a mixed autoimmune and autoinflammatory disease. Curr Opin Immunol. 2017;49:1-8. doi:10.1016/j.coi.2017.07.007 

  15. Gooderham MJ, Van Voorhees AS, Lebwohl MG. An update on generalized pustular psoriasis. Expert Rev Clin Immunol. 2019;15(9):907-919. doi:10.1080/1744666X.2019.1648209 

  16. Furue K, Yamamura K, Tsuji G, et al. Highlighting interleukin-36 signalling in plaque psoriasis and pustular psoriasis. Acta Derm Venereol. 2018;98(1):5-13. doi:10.2340/00015555-2808