För dig som vill veta mer
Här hittar du källor till mer information om lungfibros.
Nationellt vårdprogram för idiopatisk lungfibros
Svensk Lungmedicinsk Förening (SLMF) gav 2019 ut en uppdaterad och utökad version av sitt ”Vårdprogram för IPF". Vårdprogrammet syftar till att ge sjukvårdspersonal, forskare och andra intresserade relevanta och aktuella kunskaper om sjukdomen och är tänkt att fungera som ett praktiskt stöd vid utredning, diagnostik och behandling.
Här kan du ta del av vårdprogrammet.
Broschyrer
Patientföreningar
Patientföreningen för lungfibros
IPF Sverige, patientföreningen för lungfibros är en relativt ny förening för patienter med lungfibros och deras anhöriga. Förutom stödjande verksamhet arbetar man för att förbättra vård och rättigheter för de människor som lever med sjukdomen.
Patientföreningen driver också en sluten facebook-sida.
Riksföreningen Systemisk skleros
Riksföreningen Systemisk skleros arbetar för att göra personer med systemisk skleros hörda som patientgrupp och arbetar för en bättre och mer jämlik vård. Föreningen vill också öka kunskapen om systemisk skleros och verka för gemenskap och utbyte av erfarenheter genom olika slags träffar över hela landet.
Som medlem har man även möjlighet att få kontakt med andra genom föreningens Facebookgrupp: Riksföreningen Systemisk skleros
Medlem blir man genom att kontakta: medlemsregistret@reumatiker.se Man kan också ringa 08-505 805 00 och berätta att man vill vara med i Riksföreningen Systemisk skleros.
Släkt och vänner kan också vara med och stödja föreningen.
Riksförbundet HjärtLung
Riksförbundet HjärtLung är en patientorganisation som arbetar för att alla med hjärt-, kärl- och lungsjukdom ska må så bra som möjligt.
www.hjart-lung.se/engagera-dig/bli-medlem
Internationella patientföreningar
Här hittar du även en internationell patientförening: pulmonaryfibrosis.org
Att leva med lungfibros
Vad är exacerbationer?
En exacerbation innebär en snabb försämring utan specifik orsak och kan vara allvarlig med sjukhusinläggning som följd. Kontakta vårdteamet om du eller någon närstående upplever:
- Andfåddhet som är mer påtaglig än vanligt och inte tycks bli bättre
- Hosta som blir värre
- Feber eller influensaliknande symtom som muskel- eller ledvärk
Vanliga frågor och svar
Patientföreningen för lungfibros (IPF Sverige) har sammanställt några vanliga frågor från personer som lever med lungfibros och deras närstående. Här svarar professor Magnus Sköld, lungläkare på Karolinska Universitetssjukhuset i Solna, på frågorna.
Jag har precis fått diagnosen lungfibros – vad kan jag förvänta mig?
För de flesta sker en gradvis försämring av lungkapaciteten över flera års tid. Många upplever långsamt förvärrad andnöd och kan behöva syrgasbehandling inom några år från sjukdomsdebuten. Nedsatt ork och trötthet är vanligt efter en tids sjukdom. En del patienter har ett snabbare förlopp, andra har ett mycket långsamt förlopp. Om sjukdomen upptäcks tidigt är det mycket svårt att förutsäga vilken sjukdomsutveckling den enskilde patienten kommer få.
Det här är ett tungt besked, vart vänder jag mig för en second opinion?
Enligt patientlagen från 2015 har patienten möjlighet till en second opinion vid en livshotande eller särskilt allvarlig sjukdom eller skada. En second opinion innebär att man blir bedömd av ett annat vårdteam avseende den sjukdomsbild man uppvisar. Var denna bedömning kan ske beror på var du har fått din diagnos från början.
Finns det bättre behandling i något annat land?
Inte idag.
Vem har huvudansvaret för min sjukdom och medicinering?
För din lungfibros och din läkemedelsbehandling har en lungläkare huvudansvaret.
Vad händer om jag inte kan ta bromsmedicin på grund av biverkningar?
Idag finns ingen medicin med bevisad effekt på prognosen av sjukdomen förutom de två tillgängliga bromsmedicinerna. Några läkemedel kan verka lindrande mot symtom, vissa upplever detta av exempelvis kortison men det finns även andra mediciner. Vidare medicinering om inte bromsmedicinerna kan tas får ske i dialog med behandlande läkare och anpassas efter den enskilde patienten.
Jag har andra sjukdomar också, hur påverkas dessa av lungfibrosen?
Det beror på vilka sjukdomar det är. Andra symtom från luftvägar läggs till de symtom som kan uppkomma från lungfibros. Höga blodfetter och högt blodtryck är viktigt att kontrollera extra noggrant då riskerna med dessa åkommor ökar. Det är vanligt med sömnstörningar vid lungfibros och tidigare sömnstörningar kan förvärras. Nedstämdhet kan förekomma efter diagnosen, det är viktigt att återkoppla till sin läkare om man känner detta. De flesta sjukdomstillstånd påverkas dock inte av lungfibros.
Jag har nedsatt lungkapacitet, vad händer om jag ska opereras och sövas?
Beroende på hur nedsatt den enskilde patientens kapacitet är görs en riskbedömning där man viktar risken för operativa komplikationer. Detta görs vanligtvis av den läkare som sköter sövning vid operationen efter att denne inhämtat uppgifter om patientens sjukdomar.
Kommer jag att läggas in på sjukhus när sjukdomen blir värre?
Vid akuta försämringsperioder ska du få komma in på sjukhus och bli omhändertagen. I de flesta landsting arbetar man idag för att patienten ska kunna vistas hemma med stöd när man inte är i en akut försämringsfas.
Kommer jag att hamna i respirator?
Det vet vi inte på förhand. Sjukdomen kan utveckla sig på olika sätt. Risken att hamna i respirator under någon period ökar exempelvis vid en infektion. Respiratorbehandling bör undvikas vid lungfibros.
Vad kunde jag ha gjort annorlunda för att slippa lungfibros?
Förutom rökning är det inte mycket som du själv kunnat påverka för att undvika att drabbas av lungfibros, utifrån den kunskap som finns om diagnosen idag.
Hur kommer det här att påverka mitt dagliga liv?
Det beror på hur din sjukdom utvecklar sig. De flesta känner efter en tid någon form av begränsning av hur mycket man orkar eller hur andfådd man blir av de dagliga aktiviteterna. Det finns dock stöd att få i dessa situationer.
Vad kan jag göra för att förbättra min situation?
Om du röker bör du sluta med detta. Du bör gå på de uppföljande besöken och vara tydlig med vad du har mest besvär av. Du bör vara så fysiskt aktiv som möjligt och vid behov ta hjälp av dietist, sjukgymnast, arbetsterapeut och/eller kurator.
Vad är alveoler?
Vilka behandlingar finns det?
Ordlista
Här hittar du en kort förklaring till några av de ord och uttryck som ofta förekommer i samband med vård och behandling av lungfibros.
Alveoler
Blåsor i lungorna som sköter utbytet av syre och koldioxid till och från blodet.
Antifibrotisk medicin
Läkemedel som bromsar försämringen av lungfunktionen.
Arteriellt blodgasprov
Blodprov i handleden som visar om det råder syrebrist i blodet.
Bindvävnadssjukdom-associerad interstitiell lungsjukdom (CTD-ILD)
Bindvävnadssjukdom-associerad interstitiell lungsjukdom (CTD-ILD) är en lungsjukdom med inslag av lungfibros som kan drabbar människor med vissa bindvävssjukdomar, tex systemisk skleros, reumatoid artrit, Sjögrens syndrom, Systemisk lupus erythematosus (SLE).
Biopsi
Vävnadsprov.
Bronkoskopi
Undersökning där läkaren för ner ett instrument (bronkoskop) för att studera hur luftrören ser ut. Undersökningen kan även användas för att ta prover.
Cyanos
Tillstånd då hud och slemhinnor blir blåaktiga på grund av att blodet innehåller för lite syre. Oftast syns det tydligast på läpparna.
Datortomografi
(även kallad DT, CT eller skiktröntgen) Undersökning som görs med en avancerad röntgenapparat och ger detaljerade bilder av till exempel lungorna.
Differentialdiagnos
En metod som används för att utesluta andra alternativa diagnoser och för att identifiera en specifik sjukdom eller ett specifikt tillstånd.
Diffusionskapacitet
En undersökning av lungornas diffusionskapacitet gör man för att bedöma om det föreligger någon begränsning för syrgastransporten mellan lungor och blod. Om funktionen är nedsatt kan man också utreda om den beror på ökat motstånd i luftrören eller på andra faktorer.
Dyspné
Andfåddhet eller andningssvårigheter. Ett typiskt och ofta betungande symtom vid lungfibros.
Etiologi
Läran om vad som orsakar olika sjukdomar. Om ingen orsak kan fastställas, säger man att sjukdomen är idiopatisk eller att etiologin är okänd.
Exacerbation
Exacerbation betyder snabb försämring utan specifik orsak och kan vara allvarlig med sjukhusinläggning som följd. Det är därför viktigt att vara uppmärksam och genast kontakta vårdteamet om du eller någon närstående upplever följande:
-
Andfåddhet som är mer ansträngande än vanligt och inte tycks bli bättre
-
Hosta som blir värre
-
Feber eller influensaliknande symtom som muskel- eller ledvärk
Exponeringsrelaterade interstitiella lungsjukdomar
Vid olika exponeringsrelaterade interstitiella lungsjukdomar, det vill säga sjukdomar som orsakas av yrkesmässig eller upprepad exponering för gas, ångor, damm och kemikalier, är lungfibros vanligt.
Extrapulmonella symtom
Symtom som vid lungsjukdom uppträder utanför lungorna.
Fibros
Ärrvävnad.
Forcerad vitalkapacitet (FVC)
Den största volym som kan andas ut i ett andetag efter en maximal inandning, mätt i liter. FVC är ett standardmått på lungfunktionen vid lungfibros och för hur sjukdomen utvecklas. FVC mäts med en spirometer.
Hypersensitivitetspneumonit (HP)
Hypersensitivitetspneumonit, tidigare kallat allergisk alveolit, är en lungsjukdom som kan ha inslag av lungfibros och som orsakas av en allergisk reaktion på organiskt damm (t ex från burfåglar).
Idiopatisk lungfibros (IPF)
Idiopatisk lungfibros, IPF, är en lungsjukdom som gör att ärrvävnad bildas i lungorna, vilket med tiden gör att det blir svårare att andas. Förkortningen IPF kommer från engelskans idiopathic pulmonary fibrosis, vilket innefattar tre medicinska begrepp som tillsammans beskriver sjukdomen:
- I står för idiopatisk, vilket betyder att orsaken är okänd
- P kommer från engelskans "pulmonary", dvs lungor på svenska
- F står för fibros, vilket är ett annat ord för ärrvävnad
Interstitiell lungsjukdom (ILD)
Interstitiella lungsjukdomar, eller ILD från engelskans interstitial lung disease, är ett samlingsnamn för en rad olika sjukdomar som drabbar luftrör, lungblåsor och stödjevävnad, oftast med varierande grad av lungfibros som följd.
Incidens
Med incidens menas antalet händelser i en viss grupp människor under en avgränsad tid och används ofta som ett mått på risken för att utveckla en viss sjukdom under en viss tid.
INSIP (ospecifik interstitiell pneumoni)
Är en form av lungfibros där patienten även har lunginflammation.
Kroppspletysmografi
Är en undersökning där man får sitta i en sluten hytt med ett munstycke som är kopplat till det omgivande rummets luft. När man andas ut genom munstycket minskar kroppens volym och detta kan uppmätas som en tryckförändring i hytten. Volymförändringen i hytten motsvaras av volymförändringen i lungan.
Livskvalitet (Quality of life – QoL)
Avser en individs allmänna känsla av välbefinnande. Inom medicinen tar hälsorelaterad livskvalitet hänsyn till emotionella, sociala och fysiska aspekter för att bedöma hur en sjukdom påverkar individens känsla av välbefinnande.
Oklassificerad idiopatisk interstitiell pneumoni (IIP)
Interstitiella lungsjukdomar är ett samlingsnamn för en rad olika sjukdomar som kan ge upphov till lungfibros. De sjukdomar som inte har något känt ursprung brukar benämnas idiopatisk interstitiell pneumoni (IIP).
Palliativ vård
Palliativ vård är vård som sätts in när sjukdomen inte går att bota och som syftar till att minska symtomen och öka välbefinnandet.
Patogenes
En term som beskriver ursprunget eller den mekanism som orsakar en sjukdom, från det grekiska patos (”sjukdom”) och genesis (”skapelse”).
Prevalens
Den andel av en befolkning som har visats ha en viss sjukdom vid en given tidpunkt.
Pulsoximeter
Instrument som sätts på fingret för att mäta syresättningen i blodet.
Reflux
Sura uppstötningar/halsbränna är ett av symtomen vid lungfibros.
Reumatoid artrit-associerad interstitiell lungsjukdom (RA-ILD)
Omkring 13 % av alla patienter med en interstitiell lungsjukdom beräknas ha en underliggande reumatologisk sjukdom. Interstitiell lungsjukdom vid reumatoid artrit tenderar att vara stabil eller långsamt framskridande. Förloppet kan dock vara snabbt och innebära risk för permanent försämrad lungfunktion och nedsatt funktionsförmåga.
Remiss
En remiss innebär att vårdpersonal skriver en hänvisning till en annan vårdinstans, för en patient som behöver bedömas, undersökas eller behandlas vidare.
Sarkoidos
Sarkoidos är en sjukdom som innebär att ett eller flera organ i kroppen inflammeras på grund av en rubbning i immunförsvaret. Lungfibros är en vanlig konsekvens av sjukdomen.
Spirometer/spirometri
Är en apparat respektive namnet på det test som används för att undersöka lungfunktionen. Testet består i att testpersonen tar ett djupt andetag och blåser ut så hårt och fort han/hon kan i ett munstycke. Spirometern mäter lungvolymen, det vill säga hur mycket luft som ryms i lungorna. Vid lungfibros blir lungorna stelare och lungvolymen är därför i regel minskad.
Sällsynt sjukdom
En sjukdom som endast påverkar en liten andel av befolkningen. Enligt den europeiska läkemedelsmyndigheten (EMA) anses en sjukdom vara sällsynt om den drabbar färre än fem av
10 000 personer.
Systemisk skleros (SSc)
Systemisk skleros (SSc) är en kronisk, autoimmun sjukdom som karakteriseras av inflammation och fibrotisering av hud, blodkärl och inre organ, främst lungor, hjärta och njurar. Interstitiell lungsjukdom (ILD) är vanligt vid systemisk skleros och kallas då SSc-ILD.
Torrhosta
En plötslig och ofta återkommande hostreflex som är ett typiskt och betungande symtom vid lungfibros.
Trumpinnefingrar
Svullnad ovanför den yttre fingerleden som leder till att fingertopparna och -naglarna blir bredare/rundare (som trumpinnar).