Vad är lungfibros?
Lungfibros är ett gemensamt namn på en grupp ovanliga lungsjukdomar där befintlig vävnad i lungorna omvandlas till stel ärrvävnad, så kallad fibros. Symtomen kommer ofta smygande. De vanligaste är torrhosta och andfåddhet vid ansträngning. Sjukdomen är fortskridande, men med nya behandlingsmöjligheter kan sjukdomsförloppet bromsas och livskvaliteten förbättras hos de personer som drabbas.
Idiopatisk lungfibros (IPF) är den vanligaste formen av lungfibros. Idiopatisk betyder att orsaken till varför sjukdomen uppstår är okänd. P:et står för ”pulmonary” vilket är engelska för lungor och F:et står för fibros, vilket betyder att det bildas ärrvävnad.
I Sverige beräknas cirka 1 000–1 500 personer leva med IPF och antalet som insjuknar är 300–600 personer varje år. Sjukdomen är generellt vanligare hos män än hos kvinnor och debuterar oftast hos personer som kommit upp i pensionsåldern, men även yngre kan drabbas.
Förutom IPF, finns även andra så kallat progressivt fibrotiserande lungsjukdomar, det vill säga fler varianter av lungfibros där bildandet av ärrvävnad leder till en gradvis och oåterkallelig försämring av lungfunktionen. Till dessa sjukdomar räknas så kallad ospecifik interstitiell pneumoni (iNSIP), oklassificerad idiopatisk interstitiell pneumoni (IIP), autoimmuna interstitiella lungsjukdomar som systemisk skleros-associerad interstitiell lungsjukdom (SSc-ILD), reumatoid artrit-associerad interstitiell lungsjukdom (RA-ILD) och annan bindvävssjukdom-associerad interstitiell lungsjukdom (CTD-ILD), liksom sarkoidos, hypersensitivitetspneumonit (HP) och andra exponeringsrelaterade interstitiella lungsjukdomar. I ordlistan kan du läsa mer om respektive sjukdom.
Antalet personer i Sverige som lever med dessa övriga former av lungfibros beräknas till cirka 2000 personer.
I dag finns inget botemedel mot lungfibros. Behandlingen går ut på att bromsa sjukdomens utveckling och förbättra livskvaliteten. Tidig upptäckt förbättrar prognosen och vid lindriga former kan sjukdomen vara stabil under flera år.
Pågående forskning arbetar för att öka kunskapen om lungfibros och dess behandling. Sedan 2014 finns även ett nationellt register som genom att kartlägga sjukdomen och olika behandlingsalternativ, syftar till att skapa riktlinjer för en bättre vård av personer med lever med fibrotiserande lungsjukdomar.
Jag har precis fått diagnosen lungfibros – vad kan jag förvänta mig?
Hur fungerar lungorna?
Lungorna förser blodet med syre och avlägsnar koldioxid. Längst ut i lungorna sitter lungblåsorna, de som på medicinskt språk heter alveoler. Runt varje alveol finns kapillärer som är den minsta typen av blodkärl. När blodet strömmar genom kapillärerna tar de röda blodkropparna i blodet upp syre från inandningsluften i alveolerna. Samtidigt lämnar blodet ifrån sig koldioxid som därefter försvinner med utandningsluften.
Blodet transporterar sedan runt syret till kroppens alla delar. Lungorna är även en del av kroppens immunförsvar genom att ta hand om föroreningar, viruspartiklar och bakterier som finns i luften vi andas in.
Ordlista
Vad händer i lungorna vid lungfibros?
När vi andas in fyller luften alveolerna och lungorna blir större. När vi andas ut dras lungorna ihop igen. Vid lungfibros blir de tunna väggarna mellan lungblåsorna förtjockade, stela och omvandlas till ärrvävnad.
Den medicinska termen för detta är fibros. Ärrvävnaden gör att en lunga med lungfibros inte kan expandera lika mycket som en frisk lunga, vilket betyder att den volym man klarar att andas in och ut blir mindre.
Ibland finns det en tydlig orsak till vad som orsakar ärrvävnaden. Rökning, föroreningar i luften, andra sjukdomar, ärftlighet och/eller vissa mediciner räknas till de faktorer som ökar risken att drabbas. Om ärrvävnad uppstår utan känd orsak kallas detta idiopatisk lungfibros, IPF.
Sjukdomen förvärras med tiden, men hastigheten varierar. När ärrvävnaden utvecklas försämras lungfunktionen och det blir svårare för syret att passera från luften i lungorna till blodet i lungkapillärerna. Syresättningen av blodet blir sämre och det är därför personer med lungfibros kan känna sig andfådda redan av vardagliga aktiviteter.
Hur testas lungfunktionen?
Forskning om lungfibros
En liten andel av de som insjuknar i lungfibros har sjukdomen i släkten. Idag pågår forskning om eventuella genetiska anledningar till att sjukdomen bryter ut. Andra forskare studerar de signalsubstanser i blodet som är kända att ge upphov till ärrbildning i lungorna och hur dessa kan blockeras. En ytterligare forskningsgren är inriktad på att hitta markörer för sjukdomen, tecken som kan förutsäga hur sjukdomen kommer att utvecklas och som om forskarna lyckas hitta dem, även skulle kunna användas för att ta fram ny behandling.
Vid Skånes universitetssjukhus i Lund och Karolinska universitetssjukhuset i Solna bedriver man forskning specifikt om lungfibros vid sjukdomen systemisk skleros. Målet är att hitta metoder för att kunna ställa tidigare diagnos och anpassa behandlingen till den enskilda patientens behov. En annan studie syftar till att öka kunskaperna om hur personer med sjukdomen har det i vardagen för att därigenom kunna utveckla bättre metoder för behandling och omhändertagande.
Vid institutionen för experimentell medicinsk vetenskap vid Lunds universitet studerar man även utveckling av lungfibros i samband med covid-19.