Idiopatická pľúcna fibróza (pľúcna fibróza, IPF) je život ohrozujúce ochorenie pľúc, kedy tkanivo postupne hrubne, tuhne a zjazvuje sa. Pľúca strácajú schopnosť prijímať kyslík a distribuovať ho do krvného obehu. Celosvetovo postihuje 14 – 43 osôb zo 100 000. Napriek tomu, že výskum zistil, aké sú kľúčové faktory vývoja fibrózy pľúc, nie sú známe žiadne jeho priame príčiny. Akútne exacerbácie pľúcnej fibrózy (IPF) sa definujú ako rýchle zhoršenie príznakov v priebehu niekoľkých dní alebo týždňov. Zníženie rizika akútnych exacerbácií je hlavným terapeutickým cieľom v manažmente všetkých pacientov s IPF.