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Visão Geral
Suspeite de FP
  • Suspeite de FP
    • Avaliação inicial da DPI

    Para pacientes de risco, a tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) deve ser avaliada na primeira suspeita de envolvimento por doença pulmonar intersticial (DPI). Quando apropriado, deve ser incluída na avaliação inicial em casos de doença do tecido conjuntivo (DTC) subjacente e repetida em caso de piora nos testes de função pulmonar (TFP) ou nos sintomas respiratórios.5-9

    SINAIS E SINTOMAS QUE DEVEM LEVANTAR SUSPEITA DE FPI

    Um paciente — geralmente com mais de 60 anos — que apresente dispneia ao esforço, tosse seca (não produtiva), baqueteamento digital ou, mais indicativamente, estertores em velcro à ausculta pulmonar, deve levantar suspeita.10-12
     

    Dispneia
    Dispneia
    Tosse
    Tosse
    Baqueteamento digital
    Baqueteamento digital
    Estertores em velcro
    Estertores em velcro

    SINAIS E SINTOMAS DAS DPIs NÃO-FPI 

    APRESENTAÇÃO CLÍNICA DA PNEUMONIA INTERSTICIAL NÃO ESPECÍFICA IDIOPÁTICA (PINE)

    Pacientes com PINE geralmente apresentam falta de ar (dispneia) e tosse crônica, além de estertores inspiratórios.13,14

    Proporção de sintomas de comorbidades em pacientes com PINE13,14

    Proporção de sintomas de comorbidades em pacientes com PINE

    APRESENTAÇÃO CLÍNICA DA PNEUMONITE POR HIPERSENSIBILIDADE (PH)

    A pneumonite por hipersensibilidade (PH) subaguda pode se manifestar com febre, e tanto a PH subaguda quanto a PH crônica (PHc) podem apresentar dispneia ao esforço, tosse, fadiga, mal-estar, anorexia e/ou perda de peso.15

     O exame físico geralmente revela taquipneia e estertores inspiratórios bibasais.15 

    Sibilos podem ocorrer em alguns pacientes.

    APRESENTAÇÃO CLÍNICA DA DOENÇA PULMONAR INTERSTICIAL ASSOCIADA À SARCOIDOSE

    A doença pulmonar intersticial associada à sarcoidose pode se manifestar com dispneia, tosse, dor torácica e estertores pulmonares. A doença pulmonar geralmente é identificada por alterações anormais em radiografias de tórax:16

    • Se assintomático, é comum encontrar adenopatia mediastinal bilateral.17 
    • Se sintomático, são frequentemente observados dispneia, tosse, desconforto torácico inespecífico e estertores.17 
    • Sibilos são frequentemente um sinal de fibrose.18

    RASTREIO DA DOENÇA PULMONAR INTERSTICIAL ASSOCIADA À ESCLEROSE SISTÊMICA (DPI-ES)

    Recomenda-se que todos os pacientes sejam rastreados para DPI no momento do diagnóstico inicial de esclerose sistêmica.7-9 

    O rastreamento de DPI em pacientes com esclerose sistêmica deve incluir uma avaliação clínica completa, associada a exames de TCAR, TFPs, DLCO e ausculta pulmonar.3,8,19,20

    RASTREIO DA DOENÇA PULMONAR INTERSTICIAL ASSOCIADA À ARTRITE REUMATOIDE (DPI-AR)

    Recomenda-se que pacientes com fatores de risco para DPI ou sintomas respiratórios sejam avaliados por meio de TFP e TCAR no momento do diagnóstico inicial de artrite reumatoide.21-24

    Notas de rodapé: 

    PHc: Pneumonite de hipersensibilidade crônica; DRAIS:Doenças Reumáticas Autoimunes Sistêmicas DLCO: Capacidade de difusão do pulmão para monóxido de carbono; PH: Pneumonite de hipersensibilidade; TCAR: Tomografia computadorizada de alta resolução; DPI: Doença pulmonar intersticial; PINE: Pneumonia intersticial não específica FPI: Fibrose pulmonar idiopática; TFP: Teste de função pulmonar; AR: Artrite reumatoide; DPI-AR: Doença pulmonar intersticial associada à artrite reumatoide; ES: Esclerose sistêmica; DPI-ES: Doença pulmonar intersticial associada à esclerose sistêmica.

    1. Chaudhuri N, Spencer L, Greaves M, et al. Uma revisão do diagnóstico multidisciplinar de doenças pulmonares intersticiais: uma análise retrospectiva em um único centro especializado do Reino Unido. J Clin Med. 2016;5(66):1–9.
    2. Cottin V, Hirani N, Hotchkin D, et al. Apresentação, diagnóstico e curso clínico do espectro de doenças pulmonares intersticiais fibrosantes progressivas. Eur Respir Rev. 2018;27(150):180076. 
    3. Cottin V, Brown KK. Doença pulmonar intersticial associada à esclerose sistêmica (ES–DPI). Respir Res. 2019a;20(1):13.
    4. Wong AW, Ryerson C, Guler S. Progressão da doença pulmonar intersticial fibrosante. Respir Res. 2020:29;21(1):32.
    5. Flaherty KR, Brown KK, Wells AU, et al. Desenho do ensaio PF-ILD: Um ensaio de fase III duplo-cego, randomizado e controlado por placebo de nintedanibe em pacientes com doença pulmonar intersticial fibrosante progressiva. BMJ Open Resp Res. 2017;4(1):e000212.
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    7. Hoffmann-Vold AM, Fretheim H, Halse AK, et al. Acompanhamento do impacto da doença pulmonar intersticial na esclerose sistêmica em uma coorte nacional completa. Am J Respir Crit Care Med. 2019;200:1258–1266.
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    18. Patterson KC, Strek ME. Fibrose pulmonar na sarcoidose. Características clínicas e resultados. Ann Am Thorac Soc. 2013;10:362–370.
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    20. Hoffmann-Vold A, Aaløkken TM, Lund MB, et al. Valor preditivo de análises seriais de tomografia computadorizada de alta resolução e testes de função pulmonar simultâneos na esclerose sistêmica. Arthritis Rheumatol. 2015;67:2205–2212.
    21. Esposito AJ, Chu SG, Madan R, et al. Manifestações torácicas da artrite reumatoide. Clin Chest Med. 2019;40(3):545–560.
    22. Wallace B, Vummidi D, Khanna D. Gestão de doenças do tecido conjuntivo associadas à doença pulmonar intersticial: uma revisão da literatura publicada. Curr Opin Rheumatol. 2016;28(3):236–245.
    23. Cottin V e Cordier JF. Doença pulmonar intersticial subclínica: não há lugar para crepitações? Am J Respir Crit Care Med. 2012;186(3):289–290.
    24. Lake F e Proudman S. Artrite reumatoide e doença pulmonar: de mecanismos a uma abordagem prática. Semin Respir Crit Care Med. 2014;35(2):222–238.
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